
Die bekannteste Motoneuronenerkrankung ist die Amyotrophe Lateralsklerose, abgekürzt ALS. Der Begriff Motoneuron meint die ausführenden Nervenzellen zur Aktivierung der Muskulatur. Bei dieser sehr häufigen Erkrankung kommt es zu einem voranschreitenden Absterben (Degeneration) des sogenannten 1. Motoneurons (Gehirn bis Rückenmark) sowie des 2. Motoneurons (Vorderhornzellen des Rückenmarks bis zu den peripheren Muskeln). Die Ursache ist weitgehend unbekannt – genetische Veranlagung kann eine Rolle spielen.
Die häufigsten Erstsymptome sind eine Abnahme der Muskeln sowie eine Schwäche der Muskulatur. Bei manchen kann aber auch eine Sprech- und Schluckstörung als erstes auftreten.
Die Diagnose beruht auf einer umfassenden klinischen Untersuchung sowie elektrophysiologischen Untersuchungen, ergänzt durch bildgebende Verfahren. Ergänzend werden kernspintomografische Untersuchungen von Schädel und Rückenmark durchgeführt. Die Therapie erfolgt medikamentös.